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唇裂的定義

   兔唇:又指唇裂和颚裂,二者可以單獨發生,但通常相伴出現。約30%的病例屬於出生缺陷,這些病人有很強的家族內遺傳的傾向。

  唇裂     病因病理     唇裂是一種先天性畸形,俗稱兔唇,主要表現為患兒出生後即可發現唇部有一裂隙。這種畸形的發生往往與遺傳、孕婦再早期患病或用藥有關。根據裂隙的大小程度可分為I度,II度,III度,裂隙僅位於紅唇者為I度,裂隙到達白唇但未到鼻孔基底為II度,裂隙貫穿白唇和紅唇者為III度,常伴有齒槽嵴裂。     根據裂隙部位又可分為單側唇裂和雙側唇裂,有時也可見到上唇或下唇中裂,但較為少見。     根據以前的調查,新生兒唇腭裂的患病率大約為1:1000,但各地的資料並不完全一樣。根據我國出生缺陷檢測中心1996~2000年所獲得的結果顯示,在全國31個省市的2218616多萬圍產兒中,檢出唇腭裂患者2265例,其患病率為1.625:1000。上述資料表明,我國唇腭裂的患病率有上升趨勢,與近期國外的報道相近似。據統計,唇腭裂患者男女性別之比為1.5:1,男性多於女性。     唇裂-病因   唇裂     發病     胚胎第4周時,口區周圍形成一個中鼻突、兩個側鼻突和來自第一鰓弓的上、下颌突。以後,兩側上颌突與中鼻突融合,形成上唇。若融合障礙則形成唇裂,若兩側均未融合則成雙側唇裂。     引起發育和融合障礙的確切原因和發病機理,目前尚未完全明了。根據大量的實驗研究及流行病學調查結果表明,可能為多種因素的影響而非單一的因素所致。概括說來,可分為遺傳因素及環境因素兩個方面,並與營養、遺傳、感染、內分泌等因素有關。     遺傳因素     唇裂的患者可發現在其直系親屬或旁系親屬中也有類似的畸形發生,因而認為唇裂畸形與遺傳有一定的關系。流行病學調查表明:在直系親屬中有唇裂畸形者,其後代的唇裂發生率比親屬中無辰裂畸形者要高。遺傳學研究還認為唇裂屬於多基因遺傳性疾病。     環境因素     主要指胚胎生長發育的環境而言,母體的整個生理狀態即構成了胚胎發育的環境條件。因此,在妊娠前三個月內,當母體的生理狀態受到侵襲或干擾時,就可能影響胚胎颌面部的生長發育。     (1)營養缺乏在實驗動物研究中發現小鼠缺乏維生素A、B2及葉酸等食物成分時,可以產生唇裂等畸形,而人類是否也會因缺乏此類物質而導致先天性畸形的發生還不十分明確。所以在妊娠早期的營養缺乏可能是發病誘因之一。     (2)感染和損傷母體在妊娠初期如遭受某種損傷,特別是能夠引起子宮及其鄰近部位的損傷,如不正當的不全人工流產或不科學的藥物墜胎等,都能影響胚胎的發育而招致畸形。母體罹患病毒感染性疾病如風疹等,也能影響胚胎的發育而成為唇裂發生的可能誘因。     (3)內分泌的影響妊娠早期的婦女因患病使用激素治療後出生的嬰兒即有某種先天畸形的發生。此外,在唇裂患兒家族史的調查中,也發現有的母親在懷孕早期曾有過各種明顯的精神創傷因素,推論可能由此而出現應激反應,導致體內腎上腺皮質激素分泌增加,而誘發先天性畸形。     (4)藥物因素多數藥物進入母體後都能通過胎盤進入胚胎。有些藥物可能影響胚胎的發育而造成畸形,目前已知的抗腫瘤藥物(如環磷酰胺、氨甲喋呤等)、抗驚厥藥物(苯妥英鈉)、抗組織胺藥物及治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠藥物(如沙立度胺)均可導致胎兒畸形。     (5)物理損傷如在胎兒發育時期,孕婦頻繁接觸放射線或微波等均可能影響胎兒的生長發育而成為唇裂發生的可能誘因。     (6)煙酒因素妊娠早期大量吸煙及酗酒,其子女唇裂的發生率比無煙酒嗜好的婦女要高,因而也是導致胎兒發生唇裂的可能因素之一。   唇裂     唇裂-分類     臨床上,根據裂隙部位可將唇裂分為以下幾類:     國際上常用的分類法     1、單側唇裂     單側不完全性唇裂(裂隙未裂至鼻底)     單側完全性唇裂(整個上唇至鼻底完全裂開)     2、雙側唇裂雙側不完全性唇裂(雙側裂隙均未裂至鼻底)     雙側完全性唇裂(雙側上唇至鼻底完全裂開)     雙側混合性唇裂(一側完全裂,另一側不完全裂)     國內常用的分類法     1、單側唇裂     Ⅰ度唇度:僅限於紅唇部分的裂開。     Ⅱ度唇裂:上唇部分裂開,但鼻底尚完整。     Ⅲ度唇裂:整個上唇至鼻底完全裂開。     2、雙側唇裂     按單側唇裂分類的方法對兩側分別進行分類,如雙側Ⅲ度唇裂,雙側Ⅱ度唇裂,左側Ⅲ度右側Ⅱ度混合唇裂等。     臨床表現     唇裂患者唇部留有裂隙﹐單側或雙側﹐常在一側鼻孔中央的直下方﹐大小不一﹐大者可達鼻孔內﹐並常伴有鼻翼塌陷。     唇腭裂有礙美觀,還可造成吸吮功能障礙,切牙發育畸形、突出,前牙牙槽裂開等。影響吃奶,病兒吃奶時很容易誤吸入呼吸道,引起氣管炎、肺炎等。因為不能正常哺乳,天長日久病兒會發生營養不良及各種營養障礙。嚴重者甚至危及生命。唇是構音器官之一,唇裂病兒說話時吐字不清,影響發音  
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